اكتشف الباحثون أمراضًا أخرى قد تحاكي اضطراب الدماغ النادر المرتبط بالخَرَف

جاكسونفيل، فلوريدا — حدد باحثو مايو كلينك ومعاونوهم نتائج سريرية رئيسية يمكن أن تساعد الأطباء في التعرف على المرضى المصابين بأسباب الخَرَف التدريجي السريع القابلة للعلاج، والذين قد يتم تشخيصهم خطأً بمرض كروتزفيلد جاكوب. ودراستهم منشورة عبر الإنترنت على مجلة الممارسة السريرية لطب الأعصاب، وهي المجلة الطبية الرسمية للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب.

وفقًا لباحثي مايو كلينك، ثمة حالات مرضية عديدة يمكن أن تحاكي مرض كروتزفيلد جاكوب، مع أعراض تشمل: تغيرات في الشخصية، وفقدان الذاكرة، ونوبات مَرضية، وصعوبة في التحدث أو البلع، وحركات تشنج مفاجئة. المرض نادر الحدوث وليس له علاج ومتوسط البقاء على قيد الحياة مع هذا المرض أقل من عام. لدى العديد من أمراض المناعة وأمراض الأوعية الدموية وأمراض التنكس العصبي أعراض متشابهة، وقد يتم تشخيص مجموعة فرعية من المرضى بتلك الأمراض بمرض كروتزفيلد جاكوب خطأً. بعد ظهور الأعراض، يسعى العديد من هؤلاء المرضى إلى إجراء اختبارات لمرض كروتزفيلد جاكوب في المراكز المتخصصة وينتظرون عدة أيام، أو حتى أسابيع، للحصول على النتائج.  

يقول جريجوري داي، دكتور الطب، طبيب الأعصاب في مايو كلينك في فلوريدا، والمؤلف الرئيسي لهذه الورقة البحثية: "ذاك وقت ضائع". "من احتياجات المريض التي لم يتم تلبيتها هي أن نستفيد من السمات السريرية والاختبارات السريعة لتمييز المرضى المصابين بالخَرَف التدريجي السريع بسبب مرض كروتزفيلد جاكوب عن المصابين بأمراض أخرى تحاكيه. وهذه الحاجة هي الأكثر إلحاحًا، باعتبار أن بعض الأمراض التي تحاكي مرض كروتزفيلد جاكوب يمكن علاجها، وفي بعض الحالات يمكن عكس تأثيراتها".

لقد استخدم الباحثون التحليلات الإحصائية لمراجعة نتائج الاختبارات التشخيصية والسمات السريرية للمرضى الذين استوفوا المعايير التشخيصية لمرض كروتزفيلد جاكوب، ولكن في النهاية كانت لديهم أسباب مختلفة للخَرَف التدريجي السريع. ثم قارنوا سجلات المرضى بسجلات المرضى الآخرين المصابين بمرض كروتزفيلد جاكوب المؤكد أو المحتمل. تم تقييم المرضى في مايو كلينك أو جامعة واشنطن في سانت لويس، بين عامي 2014 و2021.

كان المرضى الذين لم يصابوا بمرض كروتزفيلد جاكوب، مصابين بالتهاب الدماغ المناعي الذاتي، أو الخرف الجبهي الصدغي، أو النواسير الشريانية الوريدية الجافوية، أو الاعتلال الوعائي النشواني الدماغي، والذي يمكن أن يؤدي إلى السكتة الدماغية، أو الذِئبَةُ المَجموعِيَّة. ومعظمهم لديهم مستويات مرتفعة من خلايا الدم البيضاء أو البروتينات المكافحة للأمراض في السائل الدماغي النخاعي. وتم اكتشاف الأجسام المضادة لبعض الحالات المرضية في دمائهم أو السائل الدماغي النخاعي الخاص بهم عبر الفحص في مختبرات مايو كلينك.  في المقابل، وجدنا أن غالبية المرضى المصابين بالفعل بمرض كروتزفيلد جاكوب لديهم عدد خلايا دم بيضاء ومستويات بروتين طبيعيين في السائل الدماغي النخاعي.

يقول الدكتور داي: "ينبغي النظر في الأمراض الأخرى التي تحاكي مرض كروتزفيلد جاكوب لدى المرضى المصابين بخلل حركي مبكر، وخلايا دم بيضاء وبروتينات مرتفعين في السائل الدماغي النخاعي. يجب تقييم مثل هؤلاء المرضى على الفور بحثًا عن الأمراض التي تحاكي مرض كروتزفيلد جاكوب، مع احتمال إعطاؤهم علاجًا خلال انتظار المزيد من نتائج الاختبارات".

يخطط الدكتور داي لمواصلة هذا البحث باكتشاف تدابير بيولوجية أخرى يمكن أن تحسن من التعرف والتشخيص المبكرين للمرضى المصابين بالخَرَف التدريجي السريع. ويقول: حينها من المرجح أن تكون العلاجات أكثر فعالية، ويحصل المرضى على أفضل النتائج.

هذا البحث مدعوم بمنحة من معاهد الصحة الوطنية. للحصول على القائمة الكاملة للمؤلفين والإفصاحات والتمويل، راجع الورقة البحثية.

### 

نبذة عن مايو كلينك

مايو كلينك هي مؤسسة غير ربحية تلتزم بالابتكار في الممارسات السريرية والتعليم والبحث وتوفير التعاطف والخبرة لكل مَن يحتاج إلى الاستشفاء والرد على استفساراته. لمعرفة المزيد من أخبار مايو كلينك، تفضَّل بزيارة شبكة مايو كلينك الإخبارية.